Angioedema hereditário (AHE) é uma doença rara ocorrendo um caso a cada dez a cinqüenta mil habitantes, podendo acometer tanto homens quanto mulheres com maior prevalência no gênero feminino, pode iniciar desde a mais tenra idade até a idade adulta. Caracteriza-se por um edema de partes moles, na grande maioria das vezes não associado a prurido, pode aparecer manchas avermelhadas que pode ser confundido com urticária é o eritema marginatum, a sua resolução quando ocorre espontaneamente pode demorar de dois a cinco dias, é comumente associado a dores abdominais de forma recorrente, podendo ser um dos sintomas freqüentes em crianças, algumas vezes pode ser confundido com quadro clínico de sub-oclusão e ser realizado laparatomias desnecessárias, dependendo da localização pode representar risco a vida principalmente se acometer as vias aéreas superiores, podendo levar a asfixia. Uma deficiência quantitativa do inibidor do componente C1 do sistema complemento,  associado à falta de inibição da produção de cininas plasmáticas no sistema de contato e da coagulação desencadeando uma reação de edema mediado pela bradicinina, quando ocorre o AEH por este mecanismo, classificamos como tipo I. Quando a deficiência não é quantitativa, mas sim disfuncional classificamos como AEH tipo II.

O diagnóstico é feito com a determinação sérica da diminuição do C1 INH quantitativo (tipo I) ou qualitativo (tipo II), este exame nem sempre esta disponível em locais mais distantes de grandes centros, porem pode-se fazer a dosagem inicial do C4 sérico caso o mesmo esteja baixo nas crises, solicitar o Inibidor do C1 INH que estará baixo. O AEH Tipo I ocorre em  85% dos casos de AEH e o Tipo II em 15 % dos casos.

O tratamento das crises se faz através do uso do bloqueador do receptor B2 da bradicinina, e não com adrenalina ou anti-histamínicos. Atualmente esta liberado no Brasil o Icatibanto produzido pelo laboratório Shire com o nome comercial de Fyrazir.

 Outra forma de acontecer este acúmulo de bradicinina conseqüente angioedema, seria através da ação da enzima conversora da angiotensina em angiotensinogênio, ocorrendo acúmulo de bradicinina, neste caso o AEH desencadeado por inibidores da ECA ou também pode se tratar de um Angioedema Adquirido onde o C1q é que estará diminuído e não o C1 INHI. Quando o AHE é desencadeado por distúrbio hormonal geralmente no gênero feminino, o mecanismo de acúmulo da bradicinina neste caso é através de aumento dos níveis séricos de estrógenos e disfunção no fator XII da coagulação classificamos como tipo III.

Novas diretrizes brasileiras para o diagnóstico e tratamento do AEH, esta disponível na Revista Brasileira de Alergia e Imunopatologia , orgão de divulgação da ASBAI em seu volume 33. número 3 de 2010.

Rev. bras. alerg. imunopatol. – Vol. 33. N° 3, 2010

 

 

Wilen Brasil Júnior -médico Alergista e Imunopatologista

5 comentários em “Angioedema Hereditário precisamos conhecer esta patologia.

  1. Wilen bom dia! Minha esposa foi diagnosticada como portadora de Angioedema Hereditário familiar. Você sabe dizer se o Fyrazir já está sendo comercializado no Brasil? Obrigado e parabéns por sua página.

    1. Temos boas noticias como já foi postado, sim é possível a aquisição de Fyrazir, mas devido tem um custo elevado, você pode adquirir direto de distribuidores, ,as entre em contato com a ABRANGHE – Associação Brasileira dos Portadores de Angioedema Hereditário, lá você encontrará meios legais para aquisição. Outra boa notícia é a entrada no Brasil de novas opções de tratamento para as crises, ainda este ano. Postarei em breve.

    2. Bom dia Fábio como esta sua esposa? Você já deve ter percebido que o Icatibanto ou Firazyr é um medicamento com preço elevado. Existe a Associação Brasileira dos Portadores de Angioedema Hereditário que dá um belo suporte aos pacientes. Inclusive orientações através de uma advogada para acesso aos medicamentos via ministério público. Abraços, Wilen

  2. Muito bom o texto, Dr. Wilen, ajudando a divulgar e entender o Angioedema Hereditário. Tomamos a liberdade de replicar o texto no facebook e blog da abranghe. Obrigada por ser nosso parceiro; o nosso trabalho só é possível com médicos como você.

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